Što je PSVD?
Porto-sinusoidalni vaskularni poremećaj (engl. Porto-sinusoidal vascular disorder, PSVD) je rijetka bolest koja pogađa male jetrene vene (takozvane male portalne venule i/ili sinusoide) te dovodi do povećanog tlaka u glavnoj, „ulaznoj“ jetrenoj veni (portalna vena) što se naziva portalna hipertenzija. Budući da je uzrok problema utvrđen relativno nedavno, bolest se ranije nazivala idiopatska (nepoznatog uzroka) portalna hipertenzija ili necirotična portalna hipertenzija. Bolest se obično prepoznaje kada se pojave znakovi povezani s portalnom hipertenzijom (nakupljanje tekućine u trbušnoj šupljini, proširene vene jednjaka).
Bolest nije zarazna i ne prenosi se na druge osobe.
Tko najčešće obolijeva od PSVD?
PSVD je rijetka vaskularna bolest jetre, koja pogađa i žene i muškarce, te se obično dijagnosticira između 4. i 5. desetljeća života.
Koji su uzroci PSVD?
Porto-sinusoidalni vaskularni poremećaj povezan je s nekoliko čimbenika rizika koji mogu dovesti do oštećenja malih vena u jetri. Neka od navedenih su bolesti krvnih stanica (npr. mijeloproliferativni poremećaj), stanja pojačanog zgrušavanja krvi (urođena ili stečena), imunološki poremećaji (osobito nedostatna imunost, autoimune bolesti jetre (hepatitis), HIV infekcija, itd.), izloženost lijekovima koji se obično koriste u kemoterapiji ili u imunosupresiji, opetovane infekcije probavnog ili mokraćnog sustava, te pojedine genetske bolesti.
Koji su simptomi PSVD?
Simptomi mogu bili različiti i nespecifični:
- Asimptomatski bolesnici (bez simptoma)
- Pojačani umor
- Krvarenje iz probavnog sustava
- Oticanje trbuha uzrokovano viškom tekućine (ascites)
- Otok (edem) donjih ekstremiteta
- Zbunjenost ili koma uzrokovana bolešću jetre (jetrena encefalopatija)
Kako se dijagnosticira PSVD?
Procjenjuje se da se PSVD nedovoljno dijagnosticira jer se može zamijeniti s cirozom jetre. Na bolest je potrebno posumnjati, a potom učiniti biopsiju jetre. Biopsija je proces kojim se uz pomoć posebne igle kroz kožu, uzima mali komadić jetre kako bi se obradio pod mikroskopom. Konačna dijagnoza postavlja se kada se u biopsiji jetre ne nađu znakovi ciroze jetre, ali se opišu oštećenja specifična za PSVD (obliterirajuća portalna venopatija, nodularna regenerativna hiperplazija ili nepotpuna septalna fibroza) uz barem jedan specifični znak portalne hipertenzije.
Kako se liječi PSVD?
Kod bolesnika s PSVD-om, ali bez razvijene portalne hipertenzije potrebno je redovito praćenje kako bi se procijenila progresija bolesti.
Bolesnici s PSVD i portalnom hipertenzijom zbrinuti su gotovo jednako kao bolesnici s cirozom jetre. Osnova terapije su lijekovi za smanjivanje tlaka u portalnoj cirkulaciji, kako bi se izbjeglo krvarenje iz varikoziteta (beta blokatori). U slučaju potrebe bit će započeta i druga terapija; ponajprije za odstranjenje viška tekućine (diuretici), lijekovi protiv zgrušavanja krvi (antikoagulansi), terapija usmjerena na kontrolu hepatičke encefalopatije, kao što su laksativi, rifaksimin i cink.
S ciljem praćenja posljedica portalne hipertenzije, potrebno je učiniti endoskopsku obradu gornjeg probavnog sustava kako bi se ustanovila prisutnost i stupanj proširenja vena (varikoziteta). Budući da su bolesnici s PSVD-om skloniji razvoju zgrušavanju (trombozi) portalne vene, potrebne su najčešće šestomjesečne kontrole protoka Doppler UZV-om.
Ako se portalna hipertenzija ne može dovoljno kontrolirati lijekovima, može se razmotriti intervencijsko liječenje kojim se preusmjerava protoka krvi i smanjenju tlaka u jetrenoj (portalnoj) cirkulaciji. Navedeni postupak se naziva transjugularni intrahepatični portosistemski šant (TIPS), te se njime stvara umjetni spoj vena koja ulaze (portalna vena) i izlaze iz jetre. Prilikom procedure se koristi rendgensko snimanje i postavlja se trajan metalna potpornica (stent)
Kao posljednja metoda liječenja izdvaja se transplantacija jetre. Indikacije za transplantaciju su jednake kao kod ciroze jetre te se ponajprije odnose na nedovoljan uspjeh liječenja lijekovima i manje invazivnim zahvatima. Također, transplantacijsko liječenje je indicirano ukoliko se razvilo zatajenje jetre.
Tromboza portalne vene
Tromboza (ugrušak) portalne vene nalazi se u do 45 % bolesnika s PSVD-om i portalnom hipertenzijom. U slučaju kada se tromboza ustanovi potrebno je odmah započeti s terapijom za sprječavanje progresije ugruška (anitkoagulantna terapija). Izbor točne vrste terapije ovisi o nizu faktora, uključujući rizične faktore za zgrušavanje, stupanj oštećenja jetre i bubrega.
Kako da se brinem za sebe?
Slijedite upute svog liječnika o daljnjem planu liječenja i praćenja.
- Lijekovi: Budite odgovorni u uzimanju propisane terapije.
- Dijeta: Izbjegavajte alkohol ili bilo koji drugi rizični čimbenik bolesti jetre, osobito prekomjernu težinu. Stoga se preporučuje uravnotežena prehrana.
- Planiranje obitelji: Trudnoću treba predvidjeti i pripremiti. Potrebno je praćenje multidisciplinarnog tima.
- Moramo li se moja obitelj i ja genetski testirati? Ne. PSVD nije urođena bolest i do danas nijedan gen nije izravno doveden u vezu s njenim nastanakom. Unatoč tome, možda ćete napraviti neke testove DNK probira za kongenitalne uzroke PSVD-a.
- Trebam li liječničke preglede? Da, vrlo je važno redovito odlaziti na krvne pretrage, snimanje (s Dopplerom) i ambulantne kontrole, redovito najmanje svakih 6 mjeseci.
Kako naći specijalistu za Porto-sinusoidalni vaskularni poremećaj?
Porto-sinusoidalni vaskularni poremećaj je rijetka bolest stoga svaki liječnik ne posjeduje iskustvo u liječenju. Osobe s porto-sinusoidalnim vaskularnim poremećajem trebaju voditi liječnici s iskustvom. Za savjet se obratite Zakladi za rijetke bolesti jetre koja će vas uputiti na domaće stručnjake.
Tekst sastavila: dr.sc. Ana Ostojić, dr.med.
Referentni centar za kronične bolesti jetre
Zavod za gastroenterologiju i hepatologiju
KBC Zagreb
Izjava odricanja
Besplatne informacije na našoj web stranici sastavljene su prema našim najboljim saznanjima kako bi zainteresiranim čitateljima pružile početni uvid u moguće bolesti i mogućnosti liječenja. Namijenjene su isključivo u informativne svrhe i ni u kojem slučaju ne zamjenjuju osobni savjet, pregled ili dijagnozu ovlaštenih liječnika.