Što je PHNET?
Neuroendokrini tumori primarni su zloćudni tumori koji nastaju iz neuroendokrinih stanica te mogu nastati bilo gdje u tijelu. Najčešći primarni organ za ove tumore je gastrointestinalni trakt, zatim dišni sustav i timus. Primarni hepatalni neuroendokrini tumor (PHNET) je iznimno rijedak, s manje od 200 slučajeva objavljenih u literaturi. Pretpostavlja se da stanice PHNET potječu iz ektopičnog tkiva (tkiva na mjestu gdje se ono inače ne nalazi) gušterače i/ili nadbubrežne žlijezde ili iz neuroendokrinog tkiva u intrahepatičkom bilijarnom epitelu. PHNET je karakteriziran nespecifičnim kliničkim i slikovnim značajkama, koje se mogu lako zamijeniti s drugim lezijama jetre, uključujući hepatocelularnim karcinomom.
Tko najčešće obolijeva od PHNET?
Primarni neuroendokrini tumor jetre su vrlo je rijetki tumori i čine ~0,3% svih primarnih neuroendokrinih tumora. Oni se pretežno javljaju u dobnoj skupini od 40-50 godina, jednako često kod muškarca i žena.
Koji su simptomi PHNET?
PHNET raste sporo i nije tumor koji izlučuje hormone; dakle, obično se otkriva slučajno na nekoj slikovnoj metodi (UZV, CT ili MR) koja je učinjena zbog druge indikacije. Simptome poput boli u abdomenu, gubitak na tjelesnoj masi ili uvećanu jetru imaju bolesnici u uznapredovaloj fazi bolesti.
Kako se bolest dijagnosticira?
Dijagnosticiranje primarnog neuroendokrinog tumora jetre je izazovno, jer nalazi slikovnih metoda (UZV, CT, MR) nisu specifični, tj. često se mogu zamijeniti s drugim tumorima jetre. Većina PHNET-ova se prezentira kao jedna tumorska tvorba (76,6%), ali može biti i više tumora u jetri, češće u desnom režnju. Dijagnostika PHNET može uključivati scintigrafiju i PET-CT. Konačna dijagnoza se postavlja mikroskopskom analizom tumora, no niti na temelju histologije nije moguće razlikovati PHNET od metastaze neuroendokrinog tumora.
Kako se bolest liječi?
Trenutno nema službenih smjernica za liječenje PHNET. Međutim, kirurška resekcija (uklanjanje tumora) je glavna terapija za PHNET zbog mogućnost potpunog izlječenja. Ostale metoda liječenja PHNET-a su sistemska kemoterapija, transhepatična arterijska kemoembolizacija, radiofrekventna ablacija i transplantacija jetre.
Kakva je prognoza za osobe PHNET?
Primarni neuroendokrini tumor jetre ima dobru prognozu s petogodišnjom stopom preživljenja od 74%-78% i petogodišnjom stopom recidiva od 18% nakon resekcije jetre.
Kako naći specijalistu za primarni hepatalni neuroendokrini tumor ?
Primarni hepatalni neuroendokrini tumor je rijetka bolest stoga svaki liječnik ne posjeduje iskustvo u liječenju. Osobe s primarnim hepatalnim neuroendokrinim tumorom trebaju voditi liječnici s iskustvom. Za savjet se obratite Zakladi za rijetke bolesti jetre koja će vas uputiti na domaće stručnjake.
Tekst sastavila: dr.sc. Ana Ostojić, dr.med.
Referentni centar za kronične bolesti jetre
Zavod za gastroenterologiju i hepatologiju
KBC Zagreb
Izjava odricanja
Besplatne informacije na našoj web stranici sastavljene su prema našim najboljim saznanjima kako bi zainteresiranim čitateljima pružile početni uvid u moguće bolesti i mogućnosti liječenja. Namijenjene su isključivo u informativne svrhe i ni u kojem slučaju ne zamjenjuju osobni savjet, pregled ili dijagnozu ovlaštenih liječnika.