Što je IgG4 povezani sklerozirajući kolangitis?
IgG4 povezani sklerozirajući kolangitis je imunološki posredovana upalna bolest vezivnog tkiva žučnih vodova koja može zahvaćati žučne vodove u cijelosti ili lokalizirano pritom stvarajući upalne pseudotumore žučnih vodova. Većina oboljelih ima povišenu razinu imunoglobulina G4 (IgG4) u krvi. U više od 70% slučajeva osim upale žučnih vodova prisutna je i autoimuna upala gušterače (pankreatitis). Osim gušterače, manifestacije ove bolesti pokazane su u gotovo svakom organskom sustavu uključujući limfne čvorove, retroperitonealno tkivo, žlijezde slinovnice, suzne žlijezde, krvne žile, bubrege, pluća, štitnjaču i druge.
Koga zahvaća ova bolest?
IgG4 povezani sklerozirajući kolangitis obično pogađa muškarce u dobi od 50 do 60 godina ili starije. Važno je naglasiti da bolest može zahvatiti osobe bilo koje dobi i spola, a rijetko se može javiti i u pedijatrijskoj dobi.
Što uzrokuje bolest i koji su mogući simptomi bolesti?
Dosadašnja istraživanja ove bolesti nisu ukazala na jedinstveni uzrok oboljenja. Smatra se da je uzrok oboljenja kombinacija više čimbenika: postoje dokazi genetske predispozicije i čimbenika okoliša (radna okolina – fizički radnici). Bolest nije zarazna i ne može se prenijeti na druge osobe.
Bolest se klinički manifestira epizodom žutila kože i bjeloočnica, gubitkom tjelesne težine i epizodama bolova ili nelagode u području gornjeg dijela trbuha.
Kako se postavlja dijagnoza bolesti?
Postavljanje dijagnoze je izazovno jer klinička slika može oponašati druge bolesti jetre i žučnih vodova kao što su primarni sklerozirajući kolangitis i zloćudna bolest žučnih vodova (kolangiocelularni karcinom). Zbog toga je nužna opsežna dijagnostička obrada za točno postavljanje dijagnoze.
Dijagnoza se postavlja temeljem učinjene slikovne obrade, patohistološke (citološke) dijagnostike, nalaza krvnih pretraga i odgovora na terapiju kortikosteroidima.
Slikovna obrada učinjena kompjuteriziranom tomografijom (CT-om) ili magnetskom rezonancijom (MR-om) žučnih vodova, endoskopskim ultrazvukom (EUS-om), endoskopskom retrogradnom kalangiopankreatografijom (ERCP-om), kolangioskopijom ukazuje na zadebljanje stijenke žučnih vodova sa suženjima lumena. Patohistološka dijagnoza iz uzoraka biopsije jetre, biopsije prilikom kolangioskopije ili citološki uzorci uzeti prilikom ERCP-a mogu pokazivati pojačanu upalu s nakupljanjem IgG4 pozitivnih plazma stanica sa ili bez elemenata fibroze žučnih vodova. U laboratorijskim nalazima u 80% slučajeva se mogu naći povišene razine serumskih IgG4 imunoglobulina.
Kako se bolest liječi?
U prvoj liniji liječenja koriste se kortikosteroidi koji u većini slučajeva dovode do smanjenja tegoba, poboljšavanja laboratorijskih pokazatelja jetrenog oštećenja kao i slikovnih nalaza kontrolne obrade do 4 tjedna od početka liječenja. Odgovor na započeto liječenje kortikosteroidima određuje daljnje smanjivanje doze lijeka. U slučaju lošeg odgovora, nakon ponovljenje dijagnostičke obrade, drugi oblici imunosupresivne (mofetil-mikofenolat, ciklofosfamid) ili biološke terapije (rituksimab) predstavljaju daljnje terapijske opcije.
Da li je potrebna promjena načina života?
Imunosupresivna terapija povećava rizik razvoja infekcija, stoga je potreban oprez u svakodnevnim kontaktima. Dugotrajna terapija kortikosteroidima povećava rizik razvoja osteoporoze koja se procjenjuje denzitometrijom kosti.
Kako naći specijalistu za IgG4 povezani sklerozirajući kolangitis?
IgG4 povezani sklerozirajući kolangitis je rijetka bolest stoga svaki liječnik ne posjeduje iskustvo u liječenju. Osobe s IgG4 povezanim sklerozirajućim kolangitisom trebaju voditi liječnici s iskustvom. Za savjet se obratite Zakladi za rijetke bolesti jetre koja će vas uputiti na domaće stručnjake.
Tekst sastavio: Ivan Balen, dr. med.
Specijalist gastroenterolog
Opća bolnica „Dr. Josip Benčević“, Slavonski Brod
Izjava odricanja
Besplatne informacije na našoj web stranici sastavljene su prema našim najboljim saznanjima kako bi zainteresiranim čitateljima pružile početni uvid u moguće bolesti i mogućnosti liječenja. Namijenjene su isključivo u informativne svrhe i ni u kojem slučaju ne zamjenjuju osobni savjet, pregled ili dijagnozu ovlaštenih liječnika.