Što je HEH?
Epiteloidni hemangioendoteliom predstavlja rijedak vaskularni tumor niskog malignog potencijala koji se sastoji od epiteloidnih stanica koje se šire duže krvne žile ili stvaraju nove krvne žile. Može se razviti na bilo kojem mjestu u tijelu, no u većini slučajeva javlja se u jetri te se naziva hepatalni epiteloidni hemangioendoteliom (HEH). Ne postoji dokazani uzročnik HEH, no neki od mogućih čimbenika rizika su oralni kontraceptivi, vinil klorid, torotrast, virusni hepatitis, primarni bilijarni kolangitis, alkohol i velika trauma jetre. Bolesnici s HEH obično nemaju kroničnu jetrenu bolest. HEH nije zarazna bolest te se ne može prenijeti na druge osobe.
Tko najčešće obolijeva od HEH?
Primarni maligni HEHE je vrlo rijedak tumor koji zahvaća 1 osobu na 1 milijun stanovnika, najčešće osobe u dobi od 30 do 40 godina s omjerom žena i muškaraca od 3:2.
Koji su simptomi HEH?
HEH ima raznoliku kliničku prezentaciju koja seže od potpunog nedostatka simptoma do zatajenja jetre. Najčešći simptomi HEH su bol u gornjem desnom kvadrantu abdomena, uvećana jetra i gubitak na tjelesnoj masi, dok u četvrtini slučajeva bolest nema nikakvih simptoma.
Kako se bolest dijagnosticira?
HEH se obično slučajno otkrije na slikovnim pretragama kao što su kao ultrazvuk abdomena (UZV), kompjutorizirana tomografija (CT), magnetska rezonanca (MRI) ili pozitronska emisijska tomografija (PET skeniranje) koje su učinjene zbog neke druge indikacije. Opisana su dva tipa HEH: nodularni i difuzni. U ranijim stadijima, ovaj tumor prezentira se kao više nodula (čvorova), a kako bolest progredira, oni rastu i spajaju se dok tumor difuzno ne zahvati jetru. Radiološke pretrage nisu dovoljne za postavljanje definitivne dijagnoze epiteloidnog hemangioendotelioma u jetri zbog njegovog varijabilnog izgleda koji podsjeća na druge tumore. Iz ovih razloga biopsija tumora i histološka analiza su nužne pri sumnji na ovaj tumor.
Kako se bolest liječi?
Terapijske opcije za pacijente s HEH uključuju resekciju jetre, transplantaciju jetre, terapiju zračenjem, sistemsku kemoterapiju, hormonsku terapiju, imunoterapiju ili samo praćenje. Kirurško liječenje, bilo resekcija ili transplantacija jetre, je tretman izbora i jedina opcija liječenja koja može dovesti do petogodišnjeg preživljenja od 75%–80%.
Kakva je prognoza za osobe s HEH?
Progresija bolesti je vrlo varijabilna. Mnogi bolesnici s HEH mogu preživjeti desetljećima, ali neki vrlo brzo dožive smrt. Štoviše, čini se da ne postoji korelacija između radiološke slike tumora, kliničke slike i prognoze.
Kako naći specijalistu za hepatalni epiteloidni hemangioendoteliom?
Hepatalni epiteloidni hemangioendoteliom je rijetka bolest stoga svaki liječnik ne posjeduje iskustvo u liječenju. Osobe s hepatalnim epiteloidnim hemangioendoteliomom trebaju voditi liječnici s iskustvom. Za savjet se obratite Zakladi za rijetke bolesti jetre koja će vas uputiti na domaće stručnjake.
Tekst sastavila: dr.sc. Ana Ostojić, dr.med.
Referentni centar za kronične bolesti jetre
Zavod za gastroenterologiju i hepatologiju
KBC Zagreb
Izjava odricanja
Besplatne informacije na našoj web stranici sastavljene su prema našim najboljim saznanjima kako bi zainteresiranim čitateljima pružile početni uvid u moguće bolesti i mogućnosti liječenja. Namijenjene su isključivo u informativne svrhe i ni u kojem slučaju ne zamjenjuju osobni savjet, pregled ili dijagnozu ovlaštenih liječnika.