Što je bilijarna atrezija?
Bilijarna atrezija je rijetka urođena bolest novorođenčadi koja primarno zahvaća ekstrahepatalne žučne vodove, a s napredovanjem bolesti može se proširiti i na intrahepatalne žučne vodove. U zahvaćenim žučnim vodovima dolazi do razvoja fibroze i postupne obliteracije lumena, što onemogućuje normalan protok žuči iz jetre u crijevo.
Koji su simptomi bilijarne atrezije?
Glavni simptomi bilijarne atrezije uključuju produljenu žuticu, taman urin, svijetlu (aholičnu) stolicu te povećanu i tvrdu jetru. Na bilijarnu atreziju treba posumnjati kod novorođenčadi kod koje žutica traje dulje od 14 dana, pogoršava se tijekom vremena ili se javlja nakon 30. dana života (Mardešić i sur., 2016).
Koga zahvaća bilijarna atrezija?
U većine djece simptomi se razvijaju nekoliko tjedana nakon rođenja, što odgovara perinatalnom tipu bolesti. Rjeđe se simptomi javljaju već pri rođenju (fetalni tip), a u takvim slučajevima bilijarna atrezija često je udružena s malformacijama drugih organskih sustava (Mardešić i sur., 2016).
Što uzrokuje bilijarnu atreziju?
Točan uzrok bilijarne atrezije nije poznat. Smatra se da je bolest multifaktorijalne etiologije, a u pojedinih bolesnika javlja se u sklopu sindroma ili u kombinaciji s drugim razvojnim anomalijama, što upućuje na moguću genetsku predispoziciju. Postoje i hipoteze o ulozi virusnih infekcija i imunološki posredovanog oštećenja žučnih vodova, no nijedna teorija zasad nije konačno dokazana. Bolest nije zarazna (Siddiqui i Ahmad, 2023).
Kako se dijagnosticira bilijarna atrezija?
Dijagnoza se postavlja kombinacijom kliničke slike i isključivanja drugih uzroka neonatalne kolestaze. Laboratorijski nalazi pokazuju povišene vrijednosti bilirubina (osobito konjugiranog), alkalne fosfataze i gama-GT-a, dok su jetreni enzimi (ALT i AST) najčešće umjereno povišeni (Sutlić i sur., 2022).
Ultrazvučni pregled abdomena predstavlja prvu slikovnu metodu jer je neinvazivan i siguran. Scintigrafija hepatobilijarnog sustava može pomoći u procjeni prohodnosti žučnih vodova. U pojedinim slučajevima koriste se magnetska rezonanca i biopsija jetre kako bi se potvrdila dijagnoza i procijenio stupanj oštećenja jetre (Siddiqui i Ahmad, 2023).
Kako se liječi bilijarna atrezija?
Osnovni oblik liječenja bilijarne atrezije je kirurški zahvat. Neliječena bolest neizbježno dovodi do progresivne fibroze, ciroze jetre i zatajenja jetrene funkcije, zbog čega je transplantacija jetre krajnja terapijska opcija. Standardni kirurški zahvat je Kasai hepatoportoenterostomija, kojom se s pomoću vijuge tankog crijeva uspostavlja drenaža žuči iz jetre. Operaciju je optimalno učiniti što ranije, po mogućnosti unutar prvih 60 dana života, jer raniji zahvat značajno poboljšava ishod.
Postoperativno liječenje uključuje dugotrajnu primjenu antibiotika radi prevencije kolangitisa, kao i primjenu ursodeoksikolne kiseline za poticanje protoka žuči. Uloga kortikosteroida nakon Kasai operacije i dalje je predmet rasprava; mogu se koristiti u pojedinih bolesnika radi smanjenja upale, ali njihov dugoročni učinak na preživljenje jetre nije jednoznačno dokazan.
Unatoč uspješnoj Kasai operaciji, velik broj bolesnika tijekom djetinjstva ili adolescencije razvije progresivno oštećenje jetre te u konačnici zahtijeva transplantaciju jetre, koja predstavlja definitivni oblik liječenja bilijarne atrezije (Siddiqui i Ahmad, 2023).
Život s bilijarnom atrezijom
I nakon uspješno provedene Kasai operacije mnoga djeca imaju smanjeno otjecanje žuči i posljedičnu malapsorpciju. Dojenje je dopušteno, a za nedojenu djecu postoje posebne visokokalorične formule prilagođene kolestatskim bolestima. Nužna je redovita nadoknada vitamina topljivih u mastima (A, D, E i K).
Ako dijete ne postiže zadovoljavajući nutritivni status, može biti potrebna enteralna prehrana putem nazogastrične sonde, a u težim slučajevima i parenteralna prehrana. Nakon transplantacije jetre većina djece može voditi uobičajen način života i imati normalnu prehranu primjereno dobi (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases, 2017).
Tekst sastavila: Marija Bačlija, studentica 6. godine Medicinskog fakulteta Sveučilišta u Zagrebu
Recenzija: dr. sc. Viktor Domislović, dr. med., specijalist je gastroenterologije i hepatologije, Referentni centar za kronične bolesti jetre, Zavod za gastroenterologiju i hepatologiju, KBC Zagreb
Izjava odricanja
Besplatne informacije na našoj web stranici sastavljene su prema našim najboljim saznanjima kako bi zainteresiranim čitateljima pružile početni uvid u moguće bolesti i mogućnosti liječenja. Namijenjene su isključivo u informativne svrhe i ni u kojem slučaju ne zamjenjuju osobni savjet, pregled ili dijagnozu ovlaštenih liječnika.