Što je Budd-Chiarijev sindrom?
Budd-Chiarijev sindrom podrazumijeva suženje ili začepljenje (opstrukciju) jedne ili više vena koje odvode krv iz jetre (hepatalne vene). Suženje može biti uzrokovano upalnim promjenama u venama ili vanjskim pritiskom na vene, dok je ugrušak najčešći uzrok začepljenja hepatalnih vena. Navedeno suženje ili začepljenje vena uzrokuje zaostajanje krvi u jetri pri čemu se ona povećava što dovodi do nakupljanja tekućine u abdomen, proširenih vena jednjaka te ciroze jetre.
Bolest nije zarazna i ne prenosi se na druge osobe.
Ovisno o duljini trajanja bolesti BCS se dijeli na:
1. Akutni BCS s akutnim zatajenjem jetre: simptomi se razvijaju brzo (unutar dana ili tjedana), a funkcija jetre brzo opada
2. Akutni BCS bez zatajenja jetre: simptomi se razvijaju brzo, ali bez gubitka funkcije jetre
3. Subakutni BCS: simptomi se javljaju sporije, obično tijekom nekoliko mjeseca. Ovo je najčešći tip BCS.
4. Kronični BCS: simptomi nisu uočeni prije no što se razvile nepovratne ožiljne promjene u jetri (ciroza)
Tko najčešće obolijeva od Budd-Chiarijevog sindroma?
BCS je rijetka bolest, s prevalencijom od 2 na 100 000 stanovnika i godišnjom incidencijom od približno 0,2 slučaja na milijun. U neazijskim zemljama BCS češći je kod žena i obično se pojavljuje u trećem ili četvrtom desetljeću života (iako se može pojaviti kod djece ili starijih osoba).
Koji su uzroci Budd-Chiarijevog sindroma?
- Mijeloproliferativne neoplazme – rijetki „karcinomi“ krvi koji uzrokuju da tijelo stvara previše krvnih stanica
- Prirođena i stečena stanja koji uzrokuju pojačano zgrušavanja krvi (hiperkoagubilnost) i stvaranje ugrušaka kao što su nedostatak proteina C ili S, sindrom antifosfolipidnih protutijela, nedostatak antitrombin III, mutacija faktora V Leiden i lupus
- Dobroćudni ili zloćudni tumorski procesi jetre ili okolnih struktura koji uzrokuju kompresiju jetrenih vena ili donje šuplje vene
- Određene prirođene bolesti crvenih krvnih stanica (bolest srpastih stanica)
- Upalna bolest crijeva
- Trudnoća povećava rizik od krvnih ugrušaka, osobito ako postoji dodatni rizičnih faktor za pojačano grušanje krvi
- Oralna kontracepcija (kontracepcijske pilule): neki oblici kontracepcije povećavaju rizik od zgrušavanja krvi
Jedan od pet slučajeva BCS je idiopatski, što znači da se jasan uzrok stanja ne može odrediti.
Koji su simptomi Budd- Chiarijevog sindroma?
Vrijeme pojave simptoma ovisi o tipu BCS. Osobe s akutnim (brzim) razvojem bolesti obično brže primijete simptome nego osobe sa subakutnim ili kroničnim BCS. Procjenjuje se da 15 do 20 % bolesnika sa subakutnim i kroničnim oblicima nemaju simptome.
Znakovi i simptomi BCS uključuju:
- Bol u trbuhu (osobito u desnom gornjem dijelu trbuha)
- Oticanje trbuha uzrokovano viškom tekućine (ascites)
- Žutica (koža, bjeloočnice i jezik postaju žuti)
- Zbunjenost ili koma uzrokovana bolešću jetre (jetrena encefalopatija)
- Povećana jetra
- Povećana slezena
- Krvarenje iz jednjaka, želuca ili rektuma
- Otok (edem) donjih ekstremiteta
- Pojačani umor
- Zatajenje jetre (jetra više ne funkcionira adekvatno).
Kako se bolest dijagnosticira?
Za postavljenje dijagnoze koriste se slikovni testovi koji mogu pokazati postoji li suženje ili opstrukcija jetrenih vena.
Ovi testovi uključuju:
- Doppler ultrazvuk: ovaj test koristi zvučne valove za snimanje slika jetre, slezene i bubrega. Može pokazati probleme u krvnim žilama koji mogu signalizirati BCS, poput nepravilnog protoka krvi u vašim venama. Često je to prvi i jedini potreban test za dijagnosticiranje BCS.
- Kompjuterizirana tomografija (CT): ovaj test koristi X-zrake i računala za proizvodnju slike presjeka vašeg tijela. Njome se mogu ustanoviti znakovi BCS, uključujući povećanu jetru i ascites. Koristeći kontrastno sredstvo jasnije se prikazuje začepljene ili sužene krvne žile čime se postavlja dijagnoza.
- Magnetna rezonancija (MRI): ovaj test koristi veliki magnet, radio valove i računalo za stvaranje vrlo jasnih slika unutrašnjosti vašeg tijela. Ovo testiranje također može zahtijevaju upotrebu kontrastnog sredstva.
Kako se bolest liječi?
Liječenje Budd-Chiarijevog sindroma usmjereno je ponovnoj uspostavi protoka (najčešće otapanje ugruška) kroz jetrene vene s ciljem smanjenja simptoma bolesti i trajnog oštećenja jetre. Kad god je moguće, liječenje je usmjereno na osnovnu bolest koja je dovela do suženja vena (znači liječenje pojačanog zgrušavanja krvi, tumorskog procesa itd).
- Medikamentozna terapija: ukoliko je potrebno, bit će vam propisani lijekovi za sprječavanje stvaranja ugruška (antikoagulansi)
- Transjugularni intrahepatični portosistemski šant (TIPS): postupak pri kojim se stvara umjetni spoj vena koje ulaze i izlaze iz jetre. Prilikom procedure se koristi rendgensko snimanje i postavlja se trajna metalna potpornica (stent)
- Perkutana transluminalna angioplastika: kroz vene se dolazi do sužene vene koja se širi raznim balonima, a rijetko se postavlja i potpronica (stent) čime se omogućava protok
- Transplantacija jetre: transplantacija jetre je zadnja opcija liječenja ako drugi tretmani nisu pomogli ili nisu opcija, odnosno ukoliko se razvilo zatajenje jetre s ili bez komplikacija
Kakva je prognoza (izgledi) za osobe s Budd-Chiarijevim sindromom?
Nemoguće je dati univerzalnu procjenu prognoze bolesnika s BCS budući da ona ovisi o različitim čimbenicima. Bolesnicima je prve dvije godine teško i zahtijevaju specijalizirane metode liječenja. Nakon tog razdoblja stanje jetre prestaje biti problem za 80% pacijenata. Od tada nadalje, liječenje se usredotočuje na uzrok poremećaja. Moguće je imati gotovo normalan obiteljski život i profesionalni život.
Kako da se brinem za sebe?
Slijedite upute svog liječnika o daljnjem planu liječenja i praćenja.
- Lijekovi: uzimajte preporučenu terapiju i obavijestite druge o tim lijekovima (npr. karticom u novčaniku). Trebat ćete prekinuti uzimanje estroprogestivnih pilula i potreban je savjet ginekologa.
- Dijeta: izbjegavajte alkohol ili bilo koji drugi rizični čimbenik bolesti jetre, osobito prekomjernu težinu. Preporučuje se uravnotežena prehrana.
- Planiranje obitelji: trudnoća može biti uzrok BCS-a i može pogoršati BCS kada situacija nije stabilizirana. S druge strane, pokazalo se da je trudnoća moguća, ali je potrebno predvidjeti i pripremiti medicinsko osoblje, ali i obitelj. O tome treba razgovarati kako bi se predvidjele izmjene liječenja tijekom trudnoće
Trebam li liječničke preglede?
Vrlo je važno redovito odlaziti na krvne pretrage, snimanja i ambulantne preglede, barem svakih 6 mjeseci.
Kako naći specijalistu?
BSC je rijetka bolest stoga svaki liječnik ne posjeduje iskustvo u liječenju. Osobe s BCS-om trebaju voditi liječnici s iskustvom. Za savjet se obratite Zakladi za rijetke bolesti jetre koja će vas uputiti na domaće stručnjake.
Tekst sastavila: dr.sc. Ana Ostojić, dr.med.
Referentni centar za kronične bolesti jetre
Zavod za gastroenterologiju i hepatologiju
KBC Zagreb
Izjava odricanja
Besplatne informacije na našoj web stranici sastavljene su prema našim najboljim saznanjima kako bi zainteresiranim čitateljima pružile početni uvid u moguće bolesti i mogućnosti liječenja. Namijenjene su isključivo u informativne svrhe i ni u kojem slučaju ne zamjenjuju osobni savjet, pregled ili dijagnozu ovlaštenih liječnika.