Što je HAS?
Angiosarkom je agresivan zloćudni tumor građen od endotelnih stanica krvnih ili limfnih žila. Angiosarkom može zahvatiti bilo koji organ, a najčešće se javlja u području glave i vrata, kao i na koži. Hepatalni angiosarkom (HAS – angiosarkom jetre) je rijedak, sa samo oko 200 dijagnosticiranih slučajeva na globalnoj razini svake godine.
Tko najčešće obolijeva od HAS?
Angiosarkom jetre čini 0,1% – 2% svih primarnih zloćudnih bolesti jetre. Obično se javlja kod starijih muškaraca s najvećom incidencijom u šestom ili sedmom desetljeću života. Muškarci su češće zahvaćeni nego žene u omjeru 3 – 4:1. Međutim, u djetinjstvu je veća učestalost među djevojčicama u usporedbi s dječacima. Povezani čimbenici rizika s angiosarkomom uključuju zračenje/radioterapiju, torij dioksid, arsen, vinil klorid, androgeni anabolički steroidi, hemokromatozu i von Recklinghausenovu bolest.
Koji su simptomi HAS-a?
Angiosarkom jetre brzo progredira, a većina slučajeva otkrije se tek u kasnijoj fazi bolesti zbog nedostatka specifičnih simptoma. Bolesnici s angiosarkomom imaju simptome kao što su bol ili nelagoda u trbuhu, umor, gubitak tjelesne mase te znakove poput žutice, oticanje trbuha (ascites), otok nogu te uvećane jetre. U 40% slučajeva pri postavljanju dijagnoze postoje udaljene presadnice (metastaze), najčešće u plućima, limfnim čvorovima, slezeni, nadbubrežnim žlijezdama i kostima. Teške komplikacije koje se mogu razviti su puknuće (ruptura) tumora koji dovodi do akutnog abdomena i hemoperitoneuma (krvarenje u trbušnu šupljinu), te razvoj diseminirane intravaskularne koagulacije.
Kako se bolest dijagnosticira?
Dijagnosticiranje angiosarkoma jetre ostaje izazov zbog nespecifičnosti simptoma. Tumori se najčešće otkrivaju slučajno prilikom snimanja abdomena zbog drugih razloga. Ultrazvuk (UZV) ili kompjutorizirana tomografija (CT) abdomena obično prikazuju jednu ili više lezija (čvorova) u jetri, pri čemu je CT s kontrastom najbolja slikovna metoda za dijagnosticiranje angiosarkoma jetre. Perkutana (kroz kožu) biopsija tumora se ne preporuča za dijagnosticiranje HAS-a zbog visokog rizika od krvarenja, a većina studija zalaže se za otvorenu biopsiju.
Kako se bolest liječi?
Resekcija (kirurško odstranjenje tumora) tumora jetre najučinkovitiji je oblik liječenja pojedinačnih lezija; međutim, resekcija nije izvediva kod metastatske bolesti. Transplantacija jetre se ne preporuča zbog visoke stope recidiva (povrata bolesti) i brzog napredovanja bolesti. Učinkovita kemoterapija nije utvrđena. Nažalost, ne postoje jasne smjernice o optimalnim modalitetima liječenja u vezi s kirurškim liječenjem, kemoterapijom i zračenjem.
Kakva je prognoza (izgledi) za osobe s HAS-om?
Primarni angiosarkom jetre ima agresivan klinički tijek, a prognoza je loša u slučajevima kada se ne može operirati. Većina pacijenata umire unutar šest mjeseci od dijagnoze, a čak i uz liječenje, samo oko 3% pacijenata živi više od dvije godine.
Kako naći specijalistu za hepatalni angiosarkom?
Hepatalni angiosarkom je rijetka bolest stoga svaki liječnik ne posjeduje iskustvo u liječenju. Osobe s hepatalni angiosarkomom trebaju voditi liječnici s iskustvom. Za savjet se obratite Zakladi za rijetke bolesti jetre koja će vas uputiti na domaće stručnjake.
Tekst sastavila: dr.sc. Ana Ostojić, dr.med.
Referentni centar za kronične bolesti jetre
Zavod za gastroenterologiju i hepatologiju
KBC Zagreb
Izjava odricanja
Besplatne informacije na našoj web stranici sastavljene su prema našim najboljim saznanjima kako bi zainteresiranim čitateljima pružile početni uvid u moguće bolesti i mogućnosti liječenja. Namijenjene su isključivo u informativne svrhe i ni u kojem slučaju ne zamjenjuju osobni savjet, pregled ili dijagnozu ovlaštenih liječnika.