Što je policistična bolest jetre?
Policistična bolest jetre je genetska bolest karakterizirana pojavom brojnih cista u jetri. Genetska bolest znači da se nasljeđuje od roditelja, te da drugi članovi obitelji mogu imati istu bolest. Zbog genetske promjene (mutacije gena) nastaju ciste u jetri. Ciste su šupljine ispunjene tekućinom. Stvaranje višestrukih cista i njihov rast može s vremenom uzrokovati povećanje jetre. Mnoge osobe s policističnom bolesti jetre imaju i ciste u bubrezima.
Tko je sve zahvaćen?
Većina osoba s policisitičnom bolesti jetre uopće nema simptoma. Ciste se najčešće otkriju slučajno. Policistična bolest jetre obično se dijagnosticira između 30. i 40. godine života, te u 80% slučajeva dovodi do simptoma kod žena.
Zašto ciste rastu?
Brzina rasta cista u jetri razlikuje se od osobe do osobe. Estrogen, ženski hormon rasta može potaknuti rast cista. To je razlog zašto žene većinom imaju simptome i zbog čega se najbrži rast cista vidi upravo kod žena u reproduktivnom razdoblju života. Brzina rasta cista usporava se padom razine estrogena nakon menopauze.
Koji simptomi se javljaju?
Većina osoba nema nikakve simptome, međutim rast cista može dovesti do povećanja jetre i do 10 puta njezine normalne veličine. Povećanje jetre može dovesti do osjećaja punoće u trbuhu, nedostatak apetita, brzog osjećaja sitosti, gubitka na tjelesnog težini, povrat želučane kiseline (žgaravice), mučnine, boli u području jetre ili u ramenu, nedostatak zraka, ograničenja pokretljivosti, umora, anksioznosti i nezadovoljstva izgledom.
Kako se postavlja dijagnoza policisitčne bolesti jetre?
Dijagnoza se postavlja pomoću ultrazvuka, CT ili magneta abdomena ukoliko u jetri postoji 10 ili više cista.
Što se u liječenju može učiniti?
Budući da ciste obično ne uzrokuju nikakve probleme, u većini slučajeva nije potrebno liječenje. U slučaju pojave tegoba dostupno je nekoliko opcija liječenja:
1) aspiracijska skleropterapija – punkcija sadržaja ciste i sklerozacija zida ciste s etanolom ili polidokanolom
2) ferenstracija – operativni postupak u kojem kirurg uklanja ciste kirurškim zahvatom poput otključavanja brave
3) resekcija jetre – operativni postupak u kojem kirurg uklanja dio jetre zahvaćen cistama
4) lijekovi – injekcije analoge somatostatina mogu se koristiti za usporavanje rasta cista kod uvećane jetre s brojnim manjim cistama
5) transplantacija jetre – operativnih zahvat zamijene jetre kod malog broja teško oboljelih osoba.
Ukoliko postoje i bubrežne ciste, potrebno je posjetiti nefrologa ili stručnjaka za bubrege.
Kako osobno postupati?
S obzirom da estrogeni potiču rast cista, ne savjetuje se korištenje lijekova s estrogenom u svrhu kontracepcije ili postmenopauzalne hormonske terapije.
Ne postoji posebna prehrana za osobe s policističnom bolesti jetre. Preporuča se zdrava i uravnotežena prehrana. Ukoliko su prisutne bubrežne ciste potrebno je paziti na unos soli (< 6 grama/dan) i tekućine (oko 3 litare/dan) što može pomoći u zaštiti bubrega.
Kod planiranja obitelji potrebno je posavjetovati se s liječnikom, pri čemu se može učiniti genska analiza.
Kakva je funkcija jetre kod policisitčne bolesti jetre?
Jetra je organ s mnogo različitih funkcija. Čak i uz mnoge ciste u jetri, ona će i dalje ostati potpuno funkcionalna. Jetreni nalazi (poput GGT i ALP) mogu biti povišeni, no navedeno ne utječe na funkciju jetre.
Koje se komplikacije mogu javiti kod policistične bolesti jetre?
Komplikacije uključuju infekciju cista, krvarenje ili rupturu ciste. Kada se ciste nalaze u blizini jetrenih vena, mogu ih pritisnuti što uzrokuje nakupljanje tekućine u trbuhu. Iako su komplikacije rijetke, sve su to ozbiljne situacije koje zahtijevaju hitno liječenje. Potrebno je se javiti liječniku ukoliko su prisutni: vrućica, naglo nastala bol u području jetre ili povećanje veličine trbuha.
Kako često treba ići na liječničke preglede?
Osobe bez simptoma ne zahtijevaju redovite liječničke preglede. Kod osoba sa simptomima, a osobito kod onih koji se podvrgavaju liječenju, za praćenje se koriste ultrazvuk, CT ili magnetska rezonancija.
Trebam li se genetski testirati?
Ishodi genetskog testiranja neće utjecati na liječenje, ali genetsko testiranje može pomoći u odabiru odgovarajuće kontracepcije. Međutim, budući da još nisu otkriveni svi geni, genetsko testiranje ne pronalazi uvijek mutaciju.
Kakva je mogućnost da cista pređe u rak?
Policisitčna bolest jetre je benigna bolest i stanice ciste neće se pretvoriti u rak. Ciste međutim, mogu rasti tijekom života, što može dovesti do tegoba.
Kako naći specijalistu za policističnu bolest jetre?
Policistična bolest jetre je rijetka bolest stoga svaki liječnik ne posjeduje iskustvo u liječenju. Osobe s policističnom bolesti jetre trebaju voditi liječnici s iskustvom. Za savjet obratite se Zakladi za rijetke bolesti jetre koja će vas uputiti na domaće stručnjake.
Tekst sastavila: prof. dr. sc. Anna Mrzljak, dr. med.
Referentni centar za kronične bolesti jetre
Zavod za gastroenterologiju i hepatologiju
KBC Zagreb
Izjava odricanja
Besplatne informacije na našoj web stranici sastavljene su prema našim najboljim saznanjima kako bi zainteresiranim čitateljima pružile početni uvid u moguće bolesti i mogućnosti liječenja. Namijenjene su isključivo u informativne svrhe i ni u kojem slučaju ne zamjenjuju osobni savjet, pregled ili dijagnozu ovlaštenih liječnika.