Što je primarni bilijarni kolangitis?
Primarni bilijarni kolangitis (PBC, ranije primarna bilijarna ciroza), kronična je autoimuna bolest jetre koja zahvaća male žučne vodove u jetri. Autoimuna bolest znači da imunološki sustav proizvodi antitijela kojima napada vlastite dijelove tijela, u ovom slučaju žučne vodove što dovodi do zastoja žuči (kolestaze). Zastoj žuči uzrokuje kroničnu upalu koja uništava jetrene stanice i stvara ožiljke u jetri (fibrozu). Povećanje ožiljaka dovodi do ciroze čime slabi funkcija jetre.
Rano postavljanje dijagnoze nužno je za brzi početak liječenja čime se usporava napredovanje bolesti. Osobe kojima se bolest otkrije rano i dobro odgovore na terapiju imaju normalan životni vijek. Na sreću kod većine osoba se bolest upravo tako i ponaša.
Tko najčešće obolijeva?
Od PBC-a najčešće (90%) obolijevanju žene u dobi između 35 i 55 godina. Što se učestalosti tiče, 1 od 1000 žena u dobi od 40 i više godina obolit će od PBC-a.
Što uzrokuje PBC?
Uzrok ove rijetke bolesti jetre nije jasan. Genetska predispozicija u kombinaciji s čimbenicima iz okoline može biti odgovorna za autoimunu disfunkciju koja potiče razvoj PBC-a.
Koji su najčešći simptomi PBC-a?
Glavni simptomi su umor i svrbež. Dodatni simptomi mogu uključivati suhoću očiju ili usta i bolove u zglobovima. Budući da sami simptomi često nisu jako izraženi rijetko samostalno upućuju na dijagnozu PBC-a.
Kako se dijagnosticira PBC?
PBC se otkriva pomoću rutinskih krvnih pretraga. Povišeni jetreni nalazi koji ukazuju na kolestazu (zastoj žuči) u kombinaciji s antimitohondrijskim protutijelima (AMA) ili antinuklearnim protutijelima specifičnim za PBC dovode do dijagnoze.
Glavne krvne testove čine povišene razine alkalne fosfataze (AP) i gama-GT, povezane s zastojem žuči, te povišeni imunoglobulin M (IgM). AMA su prisutna u više od 90% pacijenata. Također mogu biti prisutne povišene vrijednosti enzima alanin-aminotransferaze (ALT) i aspartat-aminotransferaze (AST) .
Biopsija jetre nije neophodna za potvrdu dijagnoze. U posebnim slučajevima biopsija može biti korisna da bi se odredio opseg gubitka žučnih vodova i isključile druge pridružene bolesti jetre poput autoimunog hepatitisa (AIH) ili masne bolesti jetre.
Nakon postavljanja dijagnoze PBC-a, potrebno je procijeniti stadij bolesti (stupanj fibroze jetre ili ciroze). U tu svrhu koristi se test elastičnosti jetre (FibroScan®).
Kako postupati kod PBC-a?
Standardno liječenje za PBC je ursodeoksikolna kiselina (UDCA). Lijek se obično vrlo dobro podnosi. Preporučena doza je 13-15 mg po kilogramu tjelesne težine. Pravilno uzimanje terapije povezano je dužim životnim vijekom i nižom stopom transplantacije jetre. Kod većine osoba s PBC-om UDCA-om može zaustaviti napredovanje bolesti i spriječiti daljnje oštećenje jetre.
Ukoliko liječenje UDCA-om nije dovoljno za stabilizaciju bolesti, dostupne su dodatne mogućnosti liječenja poput obetikolne kiseline i bezafibrata.
Za svrbež su na raspolaganju postupci kojima se pokušava kontrolirati njegova jačina, ali nažalost za umor još uvijek nema lijeka. Preporuča se korigirati čimbenike koji pogoršavaju umor, poput loših navika spavanja, anemije i aktivnosti pomaknuti prema jutarnjim satima dok je još osoba odmorna.
Ne postoji posebna dijeta za PBC. Preporuča se zdrava, dobro uravnotežena prehrana. Ne koristite dodatke prehrani ukoliko se prethodno niste savjetovali sa svojim liječnikom.
Na koji način se prati PBC?
Praćenje PBC-a treba prilagoditi težini bolesti i obično se provodi procjenom simptoma, krvnim pretragama, elastičnosti jetre (FibroScan®) i u nekim slučajevima ultrazvukom jetre.
Krvne pretrage se preporuča ponavljati tri do dvanaest mjeseci, ovisno o težini i stabilnosti bolesti. Mlađe žene i osobe s cirozom zahtijevaju posebnu pozornost, uključujući redovite ultrazvučne preglede.
Osobe koje boluju od PBC-a imaju povećan rizik od osteoporoze (smanjene gustoće kostiju), stoga su potrebni testovi gustoće kostiju i preventivne mjere.
U rijetkim slučajevima liječenje PBC-a će zahtijevati transplantaciju jetre. Transplantacija jetre kod PBC-a nudi dobre dugoročne rezultate.
Cijepljenje
Kod PBC-a preporuča se cijepljenje protiv virusa hepatitisa A i B, pneumokoknih infekcija (bakterija), kao i protiv COVID-19. Cijepljenje protiv gripe preporuča se svake jeseni. Za druge vrste cjepiva posavjetujte se sa svojim liječnikom.
Reproduktivno zdravlje
PBC nije zapreka za trudnoću. Ovisno o stadiju bolesti jetre potrebno je posavjetovati se s liječnikom o rizicima. PBC nije nasljedna bolest, ali zbog genetske pozadine bolesti, vjerojatnost da će srodnici razviti PBC (ili druge autoimune bolesti) veća je u usporedbi s općom populacijom.
Je li PBC zarazna bolest?
Ne, PBC nije zarazna niti prenosiva bolest.
Kako naći specijalistu za primarni bilijarni kolangitis?
Primarni bilijarni kolangitis je rijetka bolest stoga svaki liječnik ne posjeduje iskustvo u liječenju. Osobe s PBC-om trebaju voditi liječnici s iskustvom. Za savjet se obratite Zakladi za rijetke bolesti jetre koja će vas uputiti na domaće stručnjake.
Autor: prof. dr. sc. Anna Mrzljak, dr. med.
Referentni centar za kronične bolesti jetre
Zavod za gastroenterologiju i hepatologiju
KBC Zagreb
Izjava odricanja
Besplatne informacije na našoj web stranici sastavljene su prema našim najboljim saznanjima kako bi zainteresiranim čitateljima pružile početni uvid u moguće bolesti i mogućnosti liječenja. Namijenjene su isključivo u informativne svrhe i ni u kojem slučaju ne zamjenjuju osobni savjet, pregled ili dijagnozu ovlaštenih liječnika.