Što je primarni sklerozirajući kolangitis?
Primarni sklerozirajući kolangitis (PSC) je rijetka, imunološki posredovana bolest jetre u kojoj dolazi do upale žučnih vodova (kolangitisa), stvaranja ožiljaka i posljedičnih suženja što otežava normalno otjecanje žuči. Sve to dovodi do zastoja žuči, infekcija i oštećenja jetre.
Kod koga se bolest javlja?
PSC može se može javiti u bilo kojoj dobi, ali najčešće između 30. i 50. godine života, te češće kod muškarca nego žena. Osobe s PSC-om često imaju pridruženu još neku imunološki posredovanu bolest, najčešće upalnu bolest crijeva (IBD, eng. inflammatory bowel disease), Crohnovu bolest ili ulcerozni kolitis.
Zašto nastaje PSC?
Uzroci PSC su brojni i nisu još dovoljno dobro poznati. Smatra se da faktori iz okoliša kod genetski predisponiranih osoba potaknu imunološki sustav koji počinje „napadati“ žučne vodove. Još uvijek nisu jasno definirani okolišni faktori koji potiču imunološku reakciju.
Kako se postavlja dijagnoza?
Dijagnozu PSC-a nije lako postaviti. Na PSC mogu upućivati rutinski krvni nalazi kod osoba s upalnom bolesti crijeva, koji pokazuju oštećenje žučnih vodova. U drugim slučajevima umor i opće loše osjećanje ili pojava svrbeža i žutice može potaknuti na krvne analize. Od slikovnih pretraga korisna je magnetna rezonancija, MRCP, pretraga koja prikazuje žučne vodove i može uočiti njihove nepravilnosti. Ukoliko MRCP pokaže tipične promjene, dodatne pretrage nisu potrebne. Ponekad je potrebno učiniti biopsiju jetre, osobito ako se sumnja na pridružene bolesti poput autoimunog hepatitisa. Samo u iznimnim slučajevima potrebna je endoskopska kolangiografija (ERCP) za postavljanje dijagnoze.
Kako liječi PSC?
U liječenju se koristi ursodeoksikolna kiselina (UDCA, 15-20 mg tjelesne težine dnevno). UDCA poboljšava jetrene nalaze i olakšava protok žuči, ali ne usporava napredovanje bolesti. Endoskopsko liječenje (ERCP) se koristi kada je potrebno proširiti žučne vodove i pomoći protoku žuči. Antibiotici se primjenjuju u slučaju razvoja upale žučnih vodova (kolangitisa, vidi dolje). Mnoge osobe s PSC-om imaju normalnu kvalitetu života. Dio može biti zahvaćen simptomima poput umora, svrbeža i bolova u abdomenu, a neki mogu razviti uznapredovalu bolest jetre. U takvim slučajevima transplantacija jetre je mogućnost liječenja, međutim nakon transplantacije može doći do povrata bolesti. U razvoju su novi lijekovi koje se za sada koriste samo u sklopu kliničkih studija.
PSC nije povezan s pijenjem alkohola, ali konzumacija alkohola može pogoršati osnovu bolest jetre stoga se preporuča izbjegavati ga.
Što je akutni kolangitis?
Akutni kolangitis može se pojaviti kod svih osoba s PSC-om, čak i onih s dobrom funkcijom jetre. Ožiljci i suženja žučnih vodova olakšavaju kolonizaciju bakterijama koje dovode do infekcije.
Znakovi i simptomi mogu se razlikovati od osobe do osobe i uključuju:
• bol u desnom gornjem dijelu trbuha
• smanjen apetit/mučninu
• novi ili sve jači svrbež (osobito na dlanovima ili tabanima)
• žuticu
• groznicu, drhtavicu, zimicu
• visoku temperaturu
• taman urin
• blijedu stolicu
• pogoršanje jetrenih krvnih pretraga
Liječenje akutnog kolangitisa
U slučaju pojave akutnog kolangitisa potrebna je hitna medicinska pomoć. Liječenje je potrebno čak i ako ne postoje teški znakovi i simptomi. Liječenje se provodi antibioticima uzimajući u obzir ozbiljnost bolesti, lokalnu otpornost na antibiotike i moguće nuspojave. U nekim slučajevima provest će se MRCP pregled ili endoskopija kako bi se istražili ili očistili žučni vodovi.
Koje pretrage su potrebne u redovnom praćenju PSC-a?
U redovnom praćenju PSC-a potrebne su redovite krvne pretrage s analizom jetrenih enzima, ultrazvučni pregled jetre i žučnih vodova svakih 6-12 mjeseci. Tvrdoća jetre provjerava se jednom godišnje elastografijom.
Kod postavljanja dijagnoze PSC preporuča se učiniti kolonoskopiju, bez obzira na crijevne simptome. Ukoliko postoji i pridružena upalna bolest crijeva (ulcerozni kolitis ili Crohnova bolest), kolonoskopija se preporuča svake godine radi povišenog rizika od tumora crijeva.
PSC je povezan je s povišenim rizikom od razvoja osteoporoze. Gustoća kostiju provjerava se denzitometrijom.
Magnetna rezonancija jetre je potrebna u slučaju pojave novih simptoma, pogoršanja starih ili ukoliko drugi testovi upućuju na promjene.
Osobe s PSC-om pod povećanim su rizikom od tumora žučnih vodova i crijeva radi čega je potrebno redovito praćenje.
Reproduktivno zdravlje
PSC nije zapreka za trudnoću. Ukoliko bolest nije uznapredovala, rizik komplikacija u trudnoći je jednak kao i kod zdravih žena. Preporuča se savjetovanje s liječnikom u slučaju uznapredovalih stadija bolesti, osobito ciroze.
Cijepljenje
Kod osoba s PSC-om preporuča se cijepljenje protiv hepatitis A i B virusa, pneumokoka, te svake jeseni cijepljenje protiv gripe.
Kako naći specijalistu za primarni sklerozirajući kolangitis?
Primarni sklerozirajući kolangitis je rijetka bolest stoga svaki liječnik ne posjeduje iskustvo u liječenju. Osobe s PSC-om trebaju voditi liječnici s iskustvom. Za savjet se obratite Zakladi za rijetke bolesti jetre koja će vas uputiti na domaće stručnjake.
Autor: prof. dr. sc. Anna Mrzljak, dr. med.
Referentni centar za kronične bolesti jetre
Zavod za gastroenterologiju i hepatologiju
KBC Zagreb
Izjava odricanja
Besplatne informacije na našoj web stranici sastavljene su prema našim najboljim saznanjima kako bi zainteresiranim čitateljima pružile početni uvid u moguće bolesti i mogućnosti liječenja. Namijenjene su isključivo u informativne svrhe i ni u kojem slučaju ne zamjenjuju osobni savjet, pregled ili dijagnozu ovlaštenih liječnika.